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PrÀnataldiagnostik

  Inhaltsverzeichnis

  2.4. Verdauungstrakt        2.6 Skelett

2.5. Urogenitaltrakt

Die Beurteilung des Urogenitaltraktes beginnt schon mit der AbschĂ€tzung der Fruchtwasser-menge. Ist diese im zweiten Schwangerschaftsdrittel vermindert, muß unbedingt eine angeborene Nierenerkrankung ausgeschlossen werden.
Hierzu gehören die Darstellung unauffĂ€lliger Nieren und einer sich im FĂŒllungszustand Ă€ndernden Harnblase.
Im Gegensatz zu anderen Organen ist die Entwicklung der Nieren mit der Embryogenese nicht abgeschlossen. Bis zur 18. Schwangerschaftswoche erscheinen sie somit noch als echoĂ€rmere Strukturen beidseits der WirbelsĂ€ule. Ab diesem Zeitpunkt kommt es durch die fortschreitende Fetteinlagerung (Baufett) zu einer immer besseren Abgrenzung der Nieren von ihrer Umgebung, das Nierenbecken-Kelch-System lĂ€ĂŸt sich zunehmend deutlicher darstellen (Abb.16). Die Nebennieren erscheinen oberhalb der Nieren als echoarmer Ring mit echoreicher Binnen-Struktur.

Abb. 16
Abb.16 Darstellung normaler Nieren 23. Schwangerschaftswoche



Der Nachweis der Harnblase gelingt meist durch ihre Abbildung als rundes echofreies Areal im Unterbauch des Feten ab der 13. Schwangerschaftswoche. Im Zweifelsfalle kann mit Hilfe des Farbdopplers ĂŒber die Darstellung der beiden Nabelarterien links und rechts der Harnblase diese von anderen Unterbauchtumoren abgegrenzt werden.
Da der Fetus in der 20. Schwangerschaftswoche 15-17 ml Urin ausscheidet, ist die Blase in ihrer GrĂ¶ĂŸe verĂ€nderlich und kann in seltenen FĂ€llen im Verlaufe einer Ultraschalluntersuchung wegen einer gerade erfolgten Entleerung nicht darstellbar sein. Dies macht eine nochmalige Kontrolle zu einem spĂ€teren Zeitpunkt notwendig.

Eine der hĂ€ufigsten Fragen der Eltern wĂ€hrend einer Ultraschalluntersuchung ist die nach dem Geschlecht des zu erwartenden Kindes. Sie ist verstĂ€ndlich, jedoch nur in seltenen FĂ€llen von diagnostischer Bedeutung. Generell ist die Darstellbarkeit der Genitalien, jedoch oftmals lagebedingt nicht eindeutig, möglich. Im ersten Schwangerschaftsdrittel gestaltet sich die Geschlechtsdiagnostik aufgrund der relativen Indifferenz Ă€ußerst schwierig. SpĂ€ter gilt als sicherster Nachweis das Auffinden von Penis und Hodensack. Allerdings kann auch einmal die zwischen den Oberschenkeln eingeklemmte Nabelschnur als solche fehlinterpretiert werden. Ähnlich sieht es mit Verwechslungen der Schamlippen mit den GesĂ€ĂŸfalten aus. Deshalb sollten sich die Eltern nicht 100 %ig auf eine Geschlechtsdiagnostik durch Ultraschall verlassen! Das innere Genitale von MĂ€dchen ist nur bei VerĂ€nderungen darstellbar.
Anomalien des Urogenitaltraktes gehören mit 25 –50 % zu den hĂ€ufigsten angeborenen Fehl-bildungen. In 12 % dieser FĂ€lle liegen chromosomale Störungen vor.
Schwere, angeborene Erkrankungen der Nieren fĂŒhren durch deren völligen Funktionsausfall zum Ausbleiben der Urinausscheidung und damit schon ab der 20. Schwangerschaftswoche zu einer extremen Verminderung der Fruchtwassermenge. Diese Krankheitsbilder werden unter der sogenannten Potter-Sequenz zusammengefaßt. Ihre HĂ€ufigkeit betrĂ€gt 1: 3000, die Ursachen sind mannigfaltig, das Wiederholungsrisiko betrĂ€gt bei unauffĂ€lliger Familienanamnese 5 %.
HÀufig finden sich hierbei das vollstÀndige Fehlen der Niere (Nierenagenesie), eine nicht funktionsfÀhige Fehlentwicklung des Nierengewebes (Nierendysplasie) oder eine Durchwucherung der Nieren mit vielen kleinen Zysten, welche aus einer Erweiterung der Sammel-
rohre entstehen (Zystennieren Typ I und II). In den meisten FĂ€llen treten diese VerĂ€nderungen bei beiden Nieren auf und sind dadurch mit dem Leben nicht vereinbar. Eine Ausnahme bildet zystische NierenverĂ€nderung vom Potter-Typ IIA, welche oftmals nur eine Niere betrifft. Hierbei kommt es schon in der frĂŒhen embryonalen Entwicklung (vor der 12. Schwangerschaftswoche) zu einer AbnormitĂ€t aller Sammelrohre und Nephrone mit starker bindegewebigen Umwandlung. Bei unauffĂ€lliger Niere auf der Gegenseite und Fehlen von Begleitfehlbildungen, die in etwa 50 % vorhanden sein können, ergeben sich keinerlei Konsequenzen fĂŒr die FortfĂŒhrung der Schwangerschaft.
Isolierte echte Nierenzysten sind dagegen als harmlos einzustufen und werden nach der Geburt durch eine gezielte Diagnostik abgeklÀrt. Oftmals wird eine familiÀre HÀufung beobachtet.
Verschlußerkrankungen der harnableitenden Wege werden im Ultraschall oft erst nach der 24. Schwangerschaftswoche auffĂ€llig und treten in etwa 0,7 % aller Schwangerschaften auf. Unterschieden wird hierbei zwischen VerĂ€nderungen der Harnröhre und der Harnleiter, wobei sich die sonographische Diagnose der exakten Höhenlokalisation hĂ€ufig schwierig gestalten kann. In beiden FĂ€llen kommt es zum Harnaufstau oberhalb des Verschlusses.

Abb. 17
Abb.17 ”SchlĂŒssellochphĂ€nomen” der Harnblase 24. Schwangerschaftswoche



Betrifft dieser die Harnröhre, fĂŒllt sich zuerst die Harnblase bis zu einem möglichen Maximum. Im Ultraschall manifestiert sich dies in einem großen schlĂŒssellochförmigen Unterbauchtumor (Abb.17). Nachdem die KapazitĂ€t der Blase aufgebraucht ist, stauen sich nach und nach die Harnleiter und die Nierenbeckenkelchsysteme auf. Dies betrifft in der Regel beide Seiten, hĂ€ufig vorrangig eine ausgeprĂ€gter als die andere. Als prognostische Bewertungskriterien dienen die Dynamik des Prozesses und die Dicke des nachweisbaren Nierenfunktionsgewebes. DafĂŒr sind Kontrolluntersuchungen im Abstand von 10-14 Tagen durchzufĂŒhren. Eine vorzeitige Entbindung ist nur bei einem extremen beidseitigen Aufstau der Nieren erforderlich. Ursachen fĂŒr diese Erkrankung sind in der Mehrzahl, besonders bei Knaben, Verengungen oder Klappenbildungen in der Harnröhre welche nach der Geburt nur in wenigen FĂ€llen einer operativen Korrektur bedĂŒrfen.
Verengungen oder VerschlĂŒsse der Harnleiter treten meist einseitig auf. Eine angeborene Harnleiterenge unmittelbar am Abgang aus der Niere kann bei der Komprimierung von außen durch eine Nierensegmentarterie oder der unvollstĂ€ndigen Rekanalisation des Harnleiters bedingt sein. Es kommt somit zur primĂ€ren Ausbildung einer mitunter extremen Harnstauungsniere, welche sich sonographisch als ”bĂ€rentatzenförmig” erweitertes Nierenbeckenkelchsystem eindrucksvoll darstellt (Abb.18). Ist die Niere nach der Geburt noch funktionsfĂ€hig, können mit einer Resektion der Verengung und nachfolgender Wiedervereinigung des Harnleiters sehr gute Ergebnisse erzielt werden.

Abb. 18
Abb.18 Harnstauungsniere 25. Schwangerschaftswoche



Eine ausgesprochen seltene Ursache der Harnabflußstörung ist die Lage des Harnleiters hinter der unteren Hohlvene. Dadurch kommt es zu einer ungewöhnlichen Schlaufenbildung des Harnleiters um die Vene und zu dessen Aufstau. Im Ultraschall sind somit viele runde echoleere Strukturen im Unterbauch des Feten zu sehen. Die Therapie besteht in der operativen Verlagerung des Harnleiters des Neugeborenen vor die Hohlvene.
Unterbleibt bei der vorgeburtlichen Entwicklung die sekundĂ€re Rekanalisation des Harnleiters, kommt es zu seinem primĂ€ren Verschluß. In 10 –15 % der FĂ€lle findet sich hierbei eine krankhafte Verformung der EinmĂŒndungsklappe des Harnleiters in die Blase bzw. deren atypische seitliche Verlagerung. Der normalerweise in der Blase gelegene Endabschnitt des Harnleiters liegt hierbei außerhalb derselben. Als Folge kommt es zu einer erheblichen Erweiterung des Harnleiters (Megaureter) mit kompensatorischer Schleifenbildung und Wandverdickung. Dies lĂ€ĂŸt sich sonographisch durch den Nachweis echoleerer Areale im fetalen Bauchraum gut darstellen (Abb.19). Die Behandlung besteht in einer Durchtrennung der Klappe per Blasenspiegelung in der Neugeborenenperiode. Diese organischen VerĂ€nderungen sind vorgeburtlich oftmals schwer oder gar nicht von angeborenen funktionellen Harntransportstörungen zu unterscheiden.
Hierbei ist besonders der HarnrĂŒckfluß aus der Blase in die Harnleiter und Nierenbeckenkelchsysteme (vesikorenaler Reflux) durch eine angeborene unvollstĂ€ndige muskulĂ€re Verankerung mit dem Blasenboden zu erwĂ€hnen. Die EinmĂŒndungsklappe des Harnleiters ist fast immer nach außen und oben verlagert und klafft hufeisen- oder stadionförmig bzw. golflochartig. Dadurch kommt es in Folge des mangelhaften oder fehlenden Klappenverschlusses zum HarnrĂŒckfluß. Etwa 1 –2 % aller Kleinkinder weisen einen vesikouretralen Reflux auf, bei einem Drittel dieser Kinder besteht schon vorgeburtlich ein Harnstau, welcher im Ultraschall wie der Harnleiterverschluß imponiert.
In AbhĂ€ngigkeit vom nach der Geburt des Kindes festgestellten Refluxgrad kommen unterschiedliche Behandlungskonzepte zur Anwendung. Bei einem niedrigen Refluxgrad und normaler Klappenposition und -form ist ein konservatives Handeln mit Antibiotikatherapie angezeigt. Eine primĂ€r operative Behandlung ist bei höhergradigen Refluxen mit Erweiterungen des oberen Harntraktes, atypischer Klappenposition und -form sowie beim Auftreten von Symptomen und Verschlechterung der Nierenfunktion von vormals nur konservativ therapierten Kindern. Die heute angewandten Antirefluxplastiken haben mit ĂŒber 90% eine hohe Erfolgsrate.

Abb. 19
Abb.19 Darstellung des aufgestauten Harnleiters 24. Schwangerschaftswoche



Somit trĂ€gt der vorgeburtliche Ultraschall zur frĂŒhestmöglichen adĂ€quaten Behandlung der Harntransportstörungen bei, wodurch SpĂ€tschĂ€den an den Nieren, welche bis zum völligen Organversagen reichen können, auf ein Minimum reduziert werden können.

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Gerhard Leyendecker